ABSTRACT
Introdução: De acordo com a Organização Mundial da Saúde, a prevalência de doenças raras (abaixo de 65 casos/100.000 habitantes) é de 6%, e variável na dependência da população em estudo. Há 6.172 doenças raras (DR) catalogadas. Esquemas vacinais específicos para DR não estão disponíveis no Brasil, e esta orientação é limitada na maioria dos países. Objetivos: Identificar e propor esquemas específicos de imunização para pacientes com DR, tendo-se em conta segurança e eficácia. Fonte de dados: Revisão não sistemática da literatura, com busca de artigos de 2000 a 2020 no PubMed, Google Scholar, SciELO e Orphanet usando os termos "rare diseases" ou "inborn errors of metabolism" ou "cystic fibrosis" ou "inborn errors of immunity" e "vaccines" ou "immunization" ou "vaccination", nos idiomas inglês, francês, espanhol e português. Conclusões: A imunização de pessoas com DR é tema complexo, com poucas recomendações publicadas a este respeito, e na maioria das vezes realizada de modo empírico. É importante que a equipe médica que acompanha esses pacientes tenha um olhar abrangente e proporcione a prevenção mais completa possível.
Background: According to the World Health Organization, the prevalence of rare diseases (below 65 cases/100 000 population) is 6% and may vary depending on the study population. There are 6172 rare diseases (RD) listed. RD-specific vaccine schemes are not available in Brazil, and guidance is limited in most countries. Objectives: To identify and propose specific immunization schemes for RD patients, valuing safety and efficacy. Data source: A nonsystematic literature review was conducted, with search for articles from 2000 to 2020 on PubMed, Google Scholar, SciELO, and Orphanet with the terms "rare diseases" or "inborn errors of metabolism" or "cystic fibrosis" or "inborn errors of immunity" and "vaccines" or "immunization" or "vaccination," in English, French, Spanish, and Portuguese languages. Conclusions: Immunization of RD patients is a complex topic with few published recommendations, most often produced empirically. The medical teams following up these patients should have a more comprehensive insight and provide the most complete prevention possible.